Caso de Panencefalitis esclerosante subaguda en Doctor House
Dan. Varón de 16 años. Visión doble y terrores nocturnos sin causa aparente. House observa espasmos mioclónicos, es por eso que accede a ingresarlo.
House: No son los padres de Dan.
Padres: Somos sus padres. Lo adoptamos, él no necesita saberlo.
House: ¡Yo sí! (…) Cuando hacíamos su historia clínica, ¿se confundieron? ¿Creyeron que buscábamos una pista genética de su estado, o creyeron que intentábamos determinar quién lo quiere más en todo el mundo?
(…)
Padres: No. Le dimos una historia detallada de su madre biológica. Su historia. No fuma, es sana, colesterol bajo, no tiene problemas de presión arterial. Lo adoptamos de dos semanas. Tiene su historia. No hay nada que necesite saber que no le hayamos dicho.
(…)
House: ¿La vacunaron? A la madre biológica, cuando era bebé, ¿la vacunaron?
Padres: Vacunaron a Dan. A los seis meses.
House: Ajá. ¿Saben por qué a los niños los vacunan a los seis meses? Porque antes de eso los protege el sistema inmunológico de su madre biológica.
(…)
House: Un bebé contrae un virus común y corriente de sarampión. Tiene una erupción. Se siente muy incómodo, tiene una fiebre terrible, pero vive. He aquí el problema. Una de cada millón de veces el virus muta. En vez de que Dan tuviera fiebre y erupción, el virus viajó a su cerebro y se escondió como una bomba de tiempo. En este caso, durante 16 años.
Foreman: Panencefalitis esclerosante subaguda.
House: Ya sé. Sólo ha habido 20 casos en EE.UU. En los últimos 30 años.
Foreman: Supongo que podría decir que el chico está en la fase I. Una vez que pase a la fase II, es…
House: ¡Pum! La fase II es universalmente mortal.
Cameron: Supongo que es imposible saber cuándo pasará a la fase II.
House: Ya comenzó a tener síntomas. Podría ser un mes. Podría ser hoy.
Cameron: ¿Podemos tratarla?
House: Pregúntale al neurólogo.
Foreman: Interferón intraventricular.
Chase: No le meteremos una púa en el cerebro sin confirmar el diagnóstico.
House: Hagan una punción.
Foreman: No será confiable el resultado del sarampión en su LCR. No después de todo lo que le dimos.
House: Entonces el tratamiento equivocado no permite un diagnóstico correcto. ¿Por qué la gente miente?
Foreman dice haber otra forma, y le terminan haciendo una biopsia de la retina de Dan (el paciente). Confirman el virus. Le dicen a los padres que el tratamiento es interferón intraventricular. “Implantamos un reservorio de Ommaya debajo del cuero cabelludo, que está conectado a un catéter ventricular que lleva el antiviral al hemisferio izquierdo. “Miren, lo siento. Puedo explicar esto lo mejor que pueda, pero la idea de que entenderán el tratamiento y tomarán una decisión basándose en la información es un poco loca. Esto es lo que necesitan saber: es peligroso. Podría matarlo. Deberían hacerlo”, explica Foreman.
El tratamiento funciona y Dan se recupera.
¿Qué es la panencefalitis esclerosante subaguda?
Es un trastorno
cerebral progresivo y debilitante relacionado con la
infección del sarampión. Lleva a una inflamación del cerebro que
puede durar por años, lo que lleva a que la panencefalitis
esclerosante subaguda tienda a ocurrir varios años después de que
un individuo haya padecido el sarampión.
La panencefalitis
esclerosante subaguda se ha registrado en todas partes del mundo, sin
embargo, se considera una enfermedad rara en los países
occidentales. Los hombres resultan más afectados que las mujeres y
ocurre, generalmente, en niños y adolescentes.
¿Cómo la contraemos panencefalitis esclerosante subaguda y cómo la evitamos?
Se contrae mediante una
respuesta inmunitaria anormal ante el sarampión o mediante ciertas
formas mutantes de este mismo virus.
La vacunación
contra el sarampión es el único procedimiento de prevención que se
conoce.
¿Cuáles son los síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda?
- Demencia (pérdida
de las capacidades mentales, emocionales y sociales)
- Coma.
- Cambios graduales
de comportamiento.
- Espasmos
mioclónicos (espasmos o movimientos espasmódicos musculares
rápidos)
- Crisis epiléptica.
- Marcha inestable.
- Músculos muy
tensos o falta de tono muscular, con debilidad en ambas piernas.
¿Cómo se diagnostica la panencefalitis esclerosante subaguda?
Un examen físico
puede revelar síntomas como un daño al nervio óptico o la retina,
fasciculaciones musculares o un desempeño deficiente en pruebas de
coordinación motora.
Se pueden llevar a
cabo los siguientes exámenes:
-
Electroencefalografía (EEG)
- Imágenes por
resonancia magnética del cerebro.
- Título de
anticuerpos en suero para buscar signos de infección de sarampión
previa.
- Punción raquídea.
¿Cómo se trata la panencefalitis esclerosante subaguda?
El tratamiento
recomendado es la administración de interferón y antivirales. Las
personas que presentan esta enfermedad, con frecuencia mueren uno o
dos años después del diagnóstico, pero algunas pueden sobrevivir
por períodos más largos.
Sin embargo, también
existe un tratamiento en el cual se coloca un catéter intraventricular
con reservorio subcutáneo tipo Ommaya, junto con la administración
intraventricular de interferón alfa 2b en dosis progresivas hasta
alcanzar 2 millones de unidades 2 veces a la semana.
De este
tratamiento solo he encontrado un caso, el cual luego de 10 meses
parecería ser exitoso. Click aquí para leer más sobre este caso.
-se bajará como formato PDF-.
Imágenes de Panencefalitis esclerosante subaguda
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NMR
T2, practicada en la séptima semana de evolución. Nótese la
significativa desmielinización de los centros semiovales de ambos
hemisferios. Las señales de la sustancia blanca (hiperintensa) y la
corteza muestran un marcado contraste. Destaca un escaso compromiso
de la sustancia blanca a nivel de las radiaciones ópticas en polos
occipitales.
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EEG
durante la etapa precoz de la enfermedad. Vigilia. Descargas rítmicas
de ondas delta de hasta 180 mvs, periódicas cada 6-7 segundos,
seguidas de un registro de ondas alfa de mucho menor voltaje. Este
patrón fue observado con los ojos abiertos, cerrados y durante las
etapas superficiales del sueño. Las descargas de ondas amplias
fueron sincrónicas en el tiempo con la crisis mioclónica del
paciente.
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Hematoxilina-Eosina
x 300. Fenómenos de infiltración perivenosa, observados en los
vasos, tanto a nivel cortical como a nivel de sustancia blanca.
Presencia aumentada de células mononucleares y plasmocitos.
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Hematoxilina
Van Gieson x 360. En la sustancia blanca se aprecia pseudoespongiosis
con disminución de la celularidad que afecta fundamentalmente a
oligodendrocitos. El fenómeno era más marcado en los centros
semiovales.
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Fuentes
- De acá saqué la mayor parte de la
información
- De acá saqué el medicamento para
tratar.
- De acá saqué las imágenes.
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